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Au-delà des virus: profils cliniques et étiologies associés à l’encéphalite

Contexte L’encéphalite est un syndrome complexe dont l’étiologie est souvent inconnue. Le projet California Encephalitis a été initié pour identifier les causes et décrire plus en détail les caractéristiques cliniques et épidémiologiques de l’encéphalite. Un formulaire de rapport standardisé a été utilisé pour recueillir des données démographiques et cliniques. et des échantillons respiratoires ont été obtenus prospectivement et ont été testés pour la présence d’herpèsvirus, d’arbovirus, d’entérovirus, de rougeole, de virus respiratoires, d’espèces de Chlamydia et de Mycoplasma pneumoniae L’association entre une infection identifiée et une encéphalite a été définie Causes possibles, probables ou possiblesRésultats À partir de, un total de patients a été inclus Étant donné le grand nombre de patients, des sous-groupes de patients présentant des caractéristiques cliniques similaires et des résultats de laboratoire ont été identifiés. Dix profils cliniques ont été décrits. c l’agent a été identifié pour% des cas d’encéphalite:% de ces agents étaient viraux; %, bactérien; %, prion; %, parasite; et%, fongique Un% supplémentaire de cas avait une étiologie possible identifiée Plusieurs des agents classés comme causes possibles sont suspectés mais n’ont pas encore été définitivement démontrés comme provoquant une encéphalite; ces agents comprennent M pneumoniae n =, virus de la grippe n =, adénovirus n =, espèce Chlamydia n =, et métapneumovirus humain n = une étiologie non infectieuse a été identifiée pour% des cas, et aucune étiologie n’a été trouvée pour% des casConclusions Bien que l’étiologie de l’encéphalite reste inconnue dans la plupart des cas, la reconnaissance de profils cliniques discrets chez les patients atteints d’encéphalite devrait nous aider à mieux comprendre l’étiologie, la pathogénie, l’évolution et la prise en charge de ce syndrome complexe

L’encéphalite est un syndrome neurologique complexe, sévère, associé à une morbidité et une mortalité significatives, et l’étiologie du syndrome n’est souvent pas identifiée Le CEP du projet California Encephalitis a été initié pour identifier les agents étiologiques et définir les caractéristiques cliniques et épidémiologiques associées. avec encéphalite Un rapport précédemment publié résume des données pour les premiers patients atteints d’encéphalite enrôlés dans le CEP En outre, des séries de cas individuels spécifiques à l’agent ont également été signalés Le présent article fournit un résumé et une vue d’ensemble basés sur & gt; L’étude a identifié des profils de patients présentant des caractéristiques cliniques et des résultats de laboratoire similaires, des étiologies qui auraient autrement pu être oubliées et de nouveaux agents étiologiques potentiels de l’encéphalite. Ces données fournissent de nouvelles informations sur les caractéristiques de ce syndrome dévastateur. façons d’envisager les causes possibles et la gestion des patients

Patients, matériaux et méthodes

Recherche de cas et inscription Les patients ont été référés à l’étude par des médecins traitants et ont été recrutés s’ils étaient immunocompétents, avaient ⩾ mois et répondaient à la définition de cas d’encéphalite du CEP. Un patient était défini comme un patient hospitalisé avec une encéphalopathie définie par un niveau de conscience déprimé ou altéré durant ⩾ h, léthargie, ou un changement de personnalité avec ⩾ des caractéristiques suivantes: fièvre, convulsions, troubles neurologiques focaux, pléocytose, ou électroencéphalographie ou résultats de neuro-imagerie compatibles avec l’encéphaliteLe médecin traitant a rempli un formulaire les données sur l’exposition, p. ex., contact avec des animaux ou des arthropodes, immunisation récente, médicaments, etc., voyages, résultats de laboratoire et caractéristiques cliniques et démographiques. Des échantillons de sérum LCR, respiratoire et de phase aiguë et convalescente ont été demandés. ou l’autopsie a été réalisée, les spécimens de tissu cérébral ont également été Test du CEPCEP Une batterie de tests de base a été effectuée sur les échantillons prélevés sur chaque table de patients. Test des agents infectieux potentiels de l’encéphalite, y compris herpèsvirus virus herpès simplex [HSV] et HSV-, virus varicelle-zona VZV, entérovirus EVs, rougeole Le virus de l’encéphalite de St Louis, le virus de l’ouest du Nil, le virus Epstein-Barr EBV, les virus respiratoires et les bactéries Mycoplasma pneumoniae et Chlamydia Les détails sur les tests CEP sont décrits dans le tableau. tests d’immunofluorescence indirecte effectués en utilisant des méthodes standard Des analyses PCR spécifiques à un agent ont été effectuées au Laboratoire des maladies virales et Rickettsia du Département des services de santé de la Californie; Richmond, CA et d’autres laboratoires de référence, par exemple, les Centers for Disease Control and Prevention; Atlanta, GA Des tests d’agents supplémentaires ont été effectués sur la base de l’exposition ou des antécédents de voyage, de la période de l’année, des symptômes cliniques, de la demande des médecins et de la disponibilité des spécimens appropriés. décrit ailleurs

Tableau View largeTélécharger slideCalifornia Encéphalite Project core testing, -Table Voir grandTélécharger slideCalifornia Encéphalite Project core testing, –

Tableau View largeTélécharger la diapositiveDétails du projet California Encephalitis Test sélectif du CEP, -Table View largeTélécharger la diapositiveDetails of California Encephalitis Project Tests sélectifs du CEP, -Input de l’institution référente Le personnel du CEP était en contact téléphonique avec l’institution référente pendant ⩾ semaines, selon le gravité des cas Les appels de suivi ont fourni des informations sur les résultats de laboratoire et de neuroimagerie, ainsi que des mises à jour sur la condition de chaque patient. Classification de l’association pathogène-encéphalite Nous avons défini l’association entre un agent identifié et le cas d’encéphalite , ou possible, sur la base du type d’échantillon dans lequel l’agent étiologique potentiel a été détecté, la force des associations précédemment établies entre l’agent et l’encéphalite, et les caractéristiques cliniques et épidémiologiques de la table de la maladie

Vue de la table grandDownload slide Définitions des catégories de diagnosticTable View largeTélécharger les diapositives Définitions des catégories de diagnosticAnalyse statistique Les données ont été analysées en utilisant le test exact de Fisher ou le test de Kruskal-Wallis, selon le cas, avec une signification statistique notée P ⩽

Résultats

Caractéristiques des patients de l’étude

De tous les patients, ont été exclus pour ⩾ des raisons suivantes: des échantillons insuffisants ou des données ont été fournies ou les patients avaient une immunosuppression sévère, n’avaient pas été hospitalisés, avaient des antécédents de déficience neurologique sévère antérieure, ou étaient & lt; mois Au total, les patients étaient éligibles pour l’évaluation Parmi les patients de l’étude,% ont fourni des échantillons de LCR,% ont fourni des échantillons de sérum en phase aiguë et% ont fourni des échantillons de sérum de phase convalescente. Les patients pédiatriques% vs% et les patients masculins% vs% étaient légèrement surreprésentés dans le CEP De plus, les Noirs% vs% étaient surreprésentés dans la population du CEP, alors que les Blancs% vs% et les Hispaniques % vs% étaient légèrement sous-représentés

Vue de la table grandTélécharger la diapositiveRésumé des caractéristiques et des résultats pour les patients du projet de l’encéphalite de Californie, -Table Voir grandTélécharger la diapositiveRésumé des caractéristiques et des résultats pour les patients du projet de l’encéphalite de Californie, –

Étiologies infectieuses et non infectieuses

Une cause infectieuse confirmée ou probable d’encéphalite a été déterminée pour les patients atteints de PEC et une cause non infectieuse a été déterminée pour les patients. Pour les cas d’encéphalite à cause infectieuse, les pathogènes viraux ont été le plus souvent détectés, suivis par les étiologies bactériennes, parasitaires, prion et fongiques Certains patients présentaient une méningite infectieuse plutôt qu’une encéphalite. Une cause infectieuse possible a été identifiée pour un autre patient%

Tableau View largeTélécharger la diapositiveAgréger les données pour les patients atteints d’encéphalite en Californie atteints d’encéphalite avec une étiologie confirmée ou probable, par agent étiologiqueTable View largeTélécharger les diapositivesAgréger les données pour les patients atteints d’encéphalite en Californie atteints d’encéphalite avec une étiologie confirmée ou probable, par agent étiologique

Agents viraux confirmés et probables

Un total de patients avaient une encéphalite avec une étiologie virale confirmée ou probable, et les agents viraux les plus fréquemment identifiés étaient EV pour% des cas et HSV- pour% des cas. Les données démographiques, cliniques et de laboratoire pour les patients atteints d’encéphalite Les autres agents étiologiques qui ont été identifiés en association avec ⩾ cas sont résumés dans le tableau L’âge médian des individus avec VHS-années, VZV ans et VNO années encéphalite était plus élevé que celui des individus avec EV années et EBV années encéphalite et rougeole causant Panencéphalite sclérosante subaiguë années WNV et EV encéphalite se sont produites plus souvent en été, mais aucune autre association saisonnière a été observée

Tableau View largeTélécharger slideCaractéristiques et résultats pour les patients atteints d’encéphalite, selon l’étiologie virale ou bactérienneTable View largeTélécharger slideCaractéristiques et résultats pour les patients atteints d’encéphalite, selon l’étiologie virale ou bactérienneComme prévu, de nombreux% des patients atteints d’encéphalite virale ont présenté de la fièvre inclus les individus atteints de rougeole provoquant une panencéphalite sclérosante subaiguë, une infection par le VZV et l’hépatite C Aucun prodrome constant n’a été observé en association avec un virus spécifique, à l’exception des prodromes respiratoires du virus influenza et du prodrome gastro-intestinal rotavirus. avec la rougeole causant une panencéphalite sclérosante subaiguë%, une infection par l’herpèsvirus humain% et une infection par le VHS% Les résultats initiaux de l’IRM étaient anormaux pour les patients% et étaient le plus souvent anormaux chez les patients atteints d’HSV-%

Agents infectieux non viraux

Un agent non viral confirmé ou probable a été identifié pour les cas%, y compris les cas de méningite Les agents bactériens identifiés étaient divers, y compris Mycobacterium tuberculosis n =, Bartonella espèce n =, M pneumoniae n =, et Tropheryma whippelii n =; En outre, des cas de bactéries pyogènes ont été identifiés. Sept infections parasitaires ont été identifiées en raison de Balamuthia mandrillaris et en raison de Baylisascaris procyonis Des patientes infectées par B mandrillaris,% étaient des hommes, tous étaient hispaniques , et leur tranche d’âge était – Une numération plaquettaire médiane du LCR, des cellules / mm, une médiane de niveau protéique élevée, mg / dL, et des résultats de neuroimagerie anormale ont été notés pour tous les patients. Les infections dues à B procyonis sont survenues chez des enfants dont l’âge variait de plusieurs mois à Ces enfants avaient un CSF et une éosinophilie périphérique. Les tests fongiques pour Cryptococcus neoformans et Coccidioides immitis ont été effectués par l’hôpital de référence à la discrétion du clinicien. Trois individus du PEC ont été identifiés comme ayant des infections fongiques dues à C. immitis et à des néoformans. médiane du nombre de globules rouges dans le liquide céphalorachidien, cellules / mm, médiane du niveau de protéine du liquide céphalorachidien élevé, mg / dL, et un taux de glucose du LCR abaissé niveau médian, mg / dL

Agents possibles et / ou causes

Un total de patients ayant un agent étiologique possible identifié ont été classés comme appartenant à des catégories, comme indiqué dans le tableau Une infection aiguë par M pneumoniae a été identifiée chez les patients, une fréquence plus élevée que celle observée pour tout autre agent Cependant, la plupart de ces cas étaient classifié comme «possible» parce que, bien qu’il y ait eu des preuves sérologiques dans les cas et / ou des preuves par PCR dans les cas d’infection aiguë, l’organisme n’a pas été détecté sur un site du SNC Autres étiologies possibles: virus grippaux A et B, adénovirus, HSV- , Espèces de Chlamydia, métapneumovirus humain, VZV, herpesvirus humain, virus respiratoire syncytial, espèces de Brucella, rotavirus, virus parainfluenza, espèces de Bartonella, EBV, maladie à prion de Creutzfeldt-Jakob et infections respiratoires mixtes Vingt-huit cas d’infection EV possibles ont été identifiés; ont été identifiés par la détection de VE dans des échantillons respiratoires, tandis que les autres ont été identifiés par le sérum EV IgM

Étiologies non infectieuses

Pour ~% des cas, une étiologie non infectieuse a été identifiée par l’institution de référence. Ces causes non infectieuses ont été associées à des cas de maladie auto-immune et / ou vascularite%, cas néoplasiques%, cas métaboliques% et cas d’autres troubles%

Valeurs comparatives du liquide céphalorachidien

Comme le montrent la figure et la figure, les patients atteints de cas d’agents viraux et bactériens présentaient un large éventail de numérations du CSF et de niveaux protéiques, tout comme les patients atteints d’étiologies non infectieuses. si un agent infectieux diagnostiqué avait un compte de globules blancs dans le LCR supérieur à celui des patients ayant reçu un agent médullaire non infecté ayant reçu un diagnostic de numération leucocytaire médiane des globules blancs, vs cellules / mm; P & lt; Cependant, la différence dans les niveaux de protéines dans le liquide céphalorachidien n’était pas significative au niveau médian, vs mg / dL

l’infection à EBV, l’hépatite C, la rougeole causant la SSPE et l’infection aiguë par le VIH d comprennent les patients infectés par le VHS, infectés par le VZV, infectés par le VNO, infectés par le VNO, infectés par le VHS, L’infection aiguë par le VIH et l’infection par EBV comprennent les patients infectés par le virus, l’infection par le VHS, l’infection par le VHS, l’infection par le VHE, l’infection par le VHH et l’infection par le rotavirus par les infections à Bartonella. due à Mycoplasma pneumoniae, à la fièvre pourprée des montagnes Rocheuses, à la glomérulonéphrite post-streptococcique, à l’infection à Streptococcus agalactiae, à l’urosepsis et à l’infection à Klebsiella, et à Sydenham chorea b comprend les patients infectés par Mycobacterium tuberculosis, infectés par Streptococcus pneumoniae, avec infection due à M pneumoniae, avec infection due à Tropheryma whippelii, avec infection due à aphylococcus aureus, et avec endocardite c comprend des patients avec une infection due à M tuberculosis, avec une infection due à Bartonella, une infection due à Neisseria meningitidis, et une infection due à Streptococcus viridans d comprend des patients infectés par M tuberculosis et avec le groupe C L’infection streptococcique β-hémolytique e comprend des patients avec une infection due à M tuberculosis, une infection due à des méningites N, une infection due à S. aureus résistant à la méthicilline et une infection due à S. aureus comprend un patient atteint d’une infection due à Baylisascaris procyonis. patients atteints d’une infection due à B procyonis c comprend des patients atteints d’une infection due à Balamuthia mandrillaris d comprend un patient avec une infection due à B mandrillaris un patient comprend une infection due à Cryptococcus neoformans b comprend un patient avec une infection due à Coccidioides immitis c comprend un patient avec une infection due à C immitisFigure Voir grandDow Nombre de patients avec des agents étiologiques confirmés ou probables d’encéphalite identifiés, par numération leucocytaire et type d’agent étiologique Les agents étiologiques et le nombre de patients avec les agents étiologiques identifiés sont répertoriés selon la définition de catégorie de diagnostic a comprend les patients atteints d’Epstein-Barr virus EBV, avec infection à entérovirus EV, virus herpès simplex infection à HSV, infection par le virus varicelle-zona VZV, infection par le virus West Nile WNV, rougeole causant une panencéphalite sclérosante subaiguë SSPE, avec rage, et infection par rotavirus b comprend patients avec infection par le VNO, infection par le VNO, infection par le VZV, infection par le virus EBV, rougeole causant la SSPE, infection aiguë par le VIH, hépatite C, herpèsvirus humain, infection à HHV, rage et infection à rotavirus c comprend des patients avec une infection à EV, avec une infection par le VNO, avec une infection par le VHS, avec une infection par le VZV L’infection par le VHV, l’hépatite C, la rougeole causant la SSPE et l’infection aiguë par le VIH d comprennent les patients infectés par le VHS, infectés par le VZV, infectés par le VNO, infectés par le VNO, L’infection par le VIH et l’infection par EBV comprennent les patients infectés par le VV, infectés par le VHS, infectés par le VHS, infectés par le VHE, infectés par le VHH et infectés par le rotavirus a comprenant les patients atteints d’une infection à Bartonella. Mycoplasma pneumoniae, avec fièvre pourprée des montagnes Rocheuses, avec glomérulonéphrite post-streptococcique, avec infection due à Streptococcus agalactiae, avec urosepsis et infection due aux espèces Klebsiella, et Sydenham chorea b comprend des patients avec infection due à Mycobacterium tuberculosis, avec infection due à Streptococcus pneumoniae , avec une infection due à M pneumoniae, avec une infection due à Tropheryma whippelii, avec une infection due à Stap hylococcus aureus, et avec endocardite c comprend des patients avec infection due à M tuberculosis, avec infection due à Bartonella espèces, avec infection due à Neisseria meningitidis, et avec infection due à Streptococcus viridans d comprend des patients infectés par M tuberculosis et avec le groupe C L’infection streptococcique β-hémolytique e comprend des patients avec une infection due à M tuberculosis, une infection due à des méningites N, une infection due à S. aureus résistant à la méthicilline et une infection due à S. aureus comprend un patient atteint d’une infection due à Baylisascaris procyonis. patients atteints d’une infection due à B procyonis c comprend des patients atteints d’une infection due à Balamuthia mandrillaris d comprend un patient avec une infection due à B mandrillaris un patient comprend une infection due à Cryptococcus neoformans b comprend un patient avec une infection due à Coccidioides immitis c comprend un patient avec une infection due à C immitis

Figure Vue largeDownload slideNombre de patients avec des agents étiologiques confirmés ou probables d’encéphalite identifiés, par niveau de protéine CSF et type d’agent étiologique Les agents étiologiques et le nombre de patients avec les agents étiologiques identifiés sont listés selon la définition de catégorie de diagnostic a comprend les patients avec entérovirus Infection par le virus de l’herpès simplex, infection par le virus Epstein-Barr, virus de la rougeole causant une panencéphalite sclérosante subaiguë SSPE, hépatite C, rage, infection à rotavirus, infection par le virus de l’herpès virus HHV humain et varicelle-zona infection par le virus VZV b comprend des patients infectés par le VHS, infectés par le VNO, infectés par le VNO, infectés par le VZV, infectés par le virus EBV, atteints de rougeole provoquant la SSPE, atteints d’hépatite C et infectés par le VHH-c , avec une infection par le VZV, avec une infection à VE, avec une infection par le VNO, avec une infection par le VHS, avec l’EBV l’infection par le HHV, l’infection aiguë par le VIH et la rage d comprend un patient infecté par le VZV, une infection par le VE et une infection aiguë par le VIH comprend des patients atteints d’une infection due à Bartonella, avec infection par Mycoplasma pneumoniae, post-streptococcique. la glomérulonéphrite, avec urosepsie et infection due aux espèces Klebsiella, et Sydenham chorea b comprend les patients infectés par M tuberculosis, les infections dues à Bartonella, les infections à Streptococcus pneumoniae, les infections à Tropheryma whippelli, les infections dues à M pneumoniae, avec une infection due à Streptococcus viridans, et à endocardite c Staphylococcus aureus c comprend des patients avec une infection due à M tuberculosis, avec une infection due à Neisseria meningitidis, et une infection due à S aureus d comprend des patients infectés par M tuberculosis, avec infection due à N meningitidis, avec une infection due à Bart Onella espèces, avec groupe C β-hémolytique Streptococcus infection, et avec une infection due à Streptococcus agalactiae a comprend des patients présentant une infection due à Baylisascaris procyonis b comprend un patient avec une infection due à B procyonis c comprend des patients présentant une infection due à Balamuthia mandrillaris un patient comprend infection due à Cryptococcus neoformans b comprend un patient avec une infection due à Coccidioides immitis c comprend un patient avec une infection due à C immitisFigure View largeDownload slideNombre de patients avec des agents étiologiques confirmés ou probables d’encéphalite identifiés, par niveau de protéine CSF et type d’agent étiologique Les agents étiologiques et le nombre de patients avec les agents étiologiques identifiés sont énumérés selon la définition de catégorie de diagnostic a comprend les patients avec une infection à entérovirus EV, avec infection par le virus herpès simplex HSV, avec virus Epstein-Barr infection par EBV, avec rougeole provoquant une panencéphalite sclérosante subaiguë S SPE, avec l’hépatite C, avec la rage, avec l’infection à rotavirus, avec l’herpèsvirus humain HHV-, et avec l’infection par le virus varicelle-zona VZV b comprend les patients infectés par le VHS, infectés par le VNO, infectés par le VNO L’infection par le virus EBV, la rougeole causant la SSPE, l’hépatite C et le HHV-c comprennent les patients infectés par le VHS, infectés par le VZV, infectés par le VNO, infectés par le VNO, infectés par le VHS, infectés par le VHB, l’infection par le VIH, et avec la rage d comprend le patient avec l’infection par VZV, avec l’infection EV, et avec l’infection aiguë par le VIH a comprend les patients avec une infection due à l’espèce Bartonella, avec une infection à Mycoplasma pneumoniae, avec glomérulonéphrite post-streptococcique, avec urosepsie et l’infection due aux espèces de Klebsiella, et à Sydenham chorea b comprend les patients infectés par M tuberculosis, avec une infection due aux espèces de Bartonella , avec une infection due à Streptococcus pneumoniae, une infection due à Tropheryma whippelli, une infection à M pneumoniae, une infection à Streptococcus viridans et une endocardite à Staphylococcus aureus c comprend des patients infectés par M tuberculosis, avec une infection due à Neisseria meningitidis et avec une infection due à S aureus d comprend des patients avec une infection due à M tuberculosis, avec une infection due à N meningitidis, une infection due à des espèces Bartonella, une infection streptococcique β-hémolytique de groupe C, et une infection due à Streptococcus agalactiae. patients atteints d’une infection due à Baylisascaris procyonis b comprend un patient avec une infection due à B procyonis c comprend des patients atteints d’une infection due à Balamuthia mandrillaris un patient comprend une infection due à Cryptococcus neoformans b comprend un patient avec une infection due à Coccidioides immitis c comprend un patient avec une infection due à C immitis

Profils cliniques

Dix constellations distinctes de caractéristiques cliniques – profils cliniques focaux et généralisés – ont été reconnues chez environ la moitié des patients. Pour les autres patients, nous n’avons pas pu identifier de groupes présentant des caractéristiques communes et distinctes. Les patients d’un profil ont été analysés pour déterminer s’ils avaient d’autres caractéristiques communes, telles que les symptômes prodromiques, l’évolution de la maladie, les caractéristiques démographiques, les causes infectieuses ou non infectieuses de la maladie, et / ou le tableau des résultats

Tableau View largeTélécharger les diapositives Profils cliniques des cas de projet de l’encéphalite de Californie, -Table View largeTélécharger la diapositive Profils cliniques des cas du projet de l’encéphalite de Californie, –

Groupe focal des encéphalites

Implication du lobe temporal Le profil le plus fréquent était l’encéphalite avec amélioration du lobe temporal observée en IRM ou en CT. Sans surprise, le VHS était l’agent le plus fréquemment identifié dans [%] des cas. Autres herpèsvirus identifiés dans ce groupe de profil: cas de VZV, cas d’EBV Un autre patient avait une activité du lobe temporal notée à l’électroencéphalographie mais aucune amélioration n’a été notée sur la TDM ou l’IRM Les agents étiologiques identifiés pour ce groupe de patients étaient similaires à ceux identifiés pour les patients avec des lésions temporales visualisées sur neuro-imagerieMouvement et / ou extrapyramidal Des troubles du mouvement ont été observés chez les patients Ces patients avaient un âge médian plus jeune, des années que les autres patients de l’âge médian du PEC, des années P & lt; La durée d’hospitalisation a été prolongée pour ce groupe de patients durée médiane, jours, comparée à celle observée pour les autres patients dans la durée médiane du PEC, jours P & lt; Le taux de mortalité de ce groupe était comparable au taux de moralité global noté dans l’étude du PEC. Affections cérébelleuses Quatre-vingt-sept patients présentant une prédominance de signes cérébelleux, soit l’ataxie et la dysmétrie et / ou des lésions cérébelleuses focales notées à l’IRM. âge médian de ce groupe était des années, comparé à un âge médian d’années pour d’autres patients dans le CEP P = Le taux de mortalité pour ce groupe était inférieur au taux global de mortalité noté dans le CEP% P = Aucun agent infectieux unique n’a été trouvé Trente-deux patients présentant une encéphalite présentaient une hydrocéphalie débutante Un pourcentage relativement élevé d’organismes non viraux% ont été identifiés dans ce groupe de profil, et un pourcentage relativement élevé d’étiologies non infectieuses ont été identifiés dans ce groupe. ces organismes comprennent des cas bactériens, des cas fongiques et des cas parasitaires

Groupe généralisé d’encéphalites

Œdème cérébral diffus Quarante-sept patients présentaient ou développaient un œdème cérébral généralisé diffuse quelques jours après l’admission, comme en témoignent les résultats de tomodensitométrie, d’IRM ou d’autopsie. Le nombre médian de LCR dans le LCR était faible, cellules / mm. ceux associés au syndrome de Reye, aucun des patients ne présentait une élévation significative des taux de transaminases, d’hypoglycémie ou d’hyperammoniémie. Une cause infectieuse confirmée ou probable n’a été identifiée que dans quelques cas. Les patients sont décédés quelques jours après l’hospitalisation. ou a développé des crises réfractaires nécessitant une anesthésie générale ou un coma induit par un barbiturique pour interrompre l’état de mal épileptique La plupart des patients% étaient & lt; années d’âge âge médian, années Ces patients ont eu des séjours prolongés à l’hôpital durée médiane, jours, par rapport aux autres patients qui ont été référés à la durée médiane du PEC, jours P & lt; Vingt pour cent de ces patients sont décédés avant leur sortie de l’hôpital, et parmi les patients qui ont survécu, la plupart nécessitaient une réadaptation importante. Les patients avec une récupération rapide Contrairement au groupe de patients avec des crises intraitables, les patients ont présenté avec des convulsions, mais ont eu un rétablissement rapide et ont été libérés de l’hôpital dans les jours suivant l’admission à l’hôpital Présentation de la psychose Cinquante et un patients ont présenté une psychose débutante Les causes non infectieuses ont été plus fréquemment observées en% des causes infectieuses% dans ce groupe Vingt-neuf patients qui ont été adressés au PEC ont eu au moins une hospitalisation antérieure pour des symptômes du SNC. L’âge médian des patients de ce groupe de profil était de plusieurs années. Maladie de Creutzfeldt-Jakob, aucune infection confirmée ou probable Les patients ont présenté des lésions multifactorielles de la substance blanche observées lors de la neuroimagerie. Ces patients ont souvent signalé des symptômes prodromiques viraux.% ont signalé une infection des voies respiratoires supérieures, et% ont signalé symptômes gastro-intestinaux Un certain nombre d’agents possibles ont été identifiés, y compris M pneumoniae et les virus respiratoires, compatibles avec un processus de maladie post-infectieuse

Discussion

rognose Des études supplémentaires sont toutefois nécessaires pour déterminer la précision de ces estimations et l’efficacité des stratégies de prise en charge spécifiques au profil. Troisièmement, les profils peuvent également constituer une meilleure façon de prendre en compte l’étiologie. ou l’étiologie apparentée, ce qui peut faciliter l’association d’un agent avec la maladie. Par exemple, le HSV- est communément observé chez les patients ayant une atteinte du lobe temporal, mais notre étude identifie d’autres étiologies qui devraient être considérées . étude systématique de la pathogenèseIntrestablement, des agents considérés comme des causes importantes d’encéphalite dans le monde, tels que les arbovirus , ont rarement été détectés dans cette étude. Aucun cas d’encéphalite équine occidentale ou d’encéphalite de St Louis n’a été identifié et seuls des cas d’infection par le VNO ont été identifiés. à travers le CEP dans et les premières années d’activité significative du VNO chez l’homme en Californi Il y avait cependant des cas d’encéphalite causée par l’infection par le VNO en Californie qui n’étaient pas inclus dans la présente étude. Les cas d’infection par le VNO non référés au CEP illustrent une limitation importante de cette étude. Le PEC n’est pas une étude populationnelle Les HSV et le VNO sont sous-représentés dans cette étude. En effet, les cliniciens envoient souvent des échantillons au Projet de surveillance du virus du Nil occidental qui est également à l’étude et Rickettsial Disease Laboratory, et, si les résultats du test sont négatifs, les cliniciens demandent que le patient soit inscrit au CEP. En outre, dans le CEP, seulement% des cas étaient dus au HSV-, comparé à d’autres études dans lesquelles% -% Les agents bactériens, parasitaires et fongiques ont été identifiés dans un nombre réduit mais significatif de cas. L’infection non virale la plus souvent confirmée dans cette cohorte d par M tuberculosis M L’infection tuberculeuse du SNC se présente généralement comme une méningite chronique; En outre, les valeurs de laboratoire du liquide céphalo-rachidien pour les patients atteints d’une infection à M tuberculosis du SNC peuvent être atypiques et ressembler à celles associées à une infection causée par des pathogènes viraux. D’autres agents pathogènes rares mais néanmoins importants Plus de% des patients présentaient des signes d’infection aiguë sans preuve suffisante pour établir un lien de causalité avec la maladie. Cela se produisait souvent avec des agents pathogènes respiratoires lorsque des études en laboratoire démontraient une infection aiguë, soit par: tests sérologiques ou tests moléculaires des prélèvements respiratoires M pneumoniae est généralement reconnu comme cause d’encéphalite, mais les infections sont généralement diagnostiquées sur la base d’une augmentation des titres sérologiques en série et, rarement, par détection dans le LCR par PCR ou par isolement du LCR ou spécimens de tissu cérébral Chlamydia pneumo niae est un neuropathogène moins communément décrit et est habituellement diagnostiqué par des tests sérologiques de spécimens de sérum et de LCR plutôt que par détection directe dans le SNC De même, les virus grippaux et autres agents viraux respiratoires sont associés à l’encéphalite. dans le SNC Le grand nombre de patients inclus dans cette étude fournira des occasions de reconsidérer les moyens de déterminer les relations causales entre ces infections et l’encéphalite. L’absence d’identification d’un agent étiologique est en partie attribuable à un biais de référence. vers des cas difficiles sur le plan diagnostique; d’autres facteurs peuvent inclure des tests insuffisamment sensibles, le manque d’accès aux échantillons appropriés, en particulier les échantillons de sérum en phase de convalescence, la manipulation suboptimale des échantillons et la présence éventuelle d’un nouvel agent pathogène. le faible taux d’identification d’un agent causal est l’utilisation de critères rigoureux pour la classification des agents confirmés ou probables. En utilisant ces critères, certains agents qui pourraient être autrement associés à la maladie ont été considérés comme des agents étiologiques taux de diagnostic de l’étiologie de l’encéphalite souligne la nécessité de meilleurs outils et de nouvelles approches pour identifier l’étiologieLa présente étude démontre la diversité des caractéristiques cliniques, épidémiologiques et étiologiques de l’encéphalite Cette diversité contribue sans doute à la difficulté dans le diagnostic, la gestion, et le traitement de l’encéphalite chez le patient s La reconnaissance des sous-groupes de patients atteints d’encéphalite décrits dans ce rapport peut être utile aux cliniciens pour identifier l’étiologie de l’encéphalite, choisir la stratégie de traitement et anticiper l’évolution de la maladie et le pronostic pour le patient.

Remerciements

Nous remercions le personnel du laboratoire du Laboratoire des Maladies Virales et Rickettsiennes et des Maladies Microbiennes pour les tests diagnostiques. Nous remercions également les cliniciens qui ont transmis des cas au California Encephalitis Project. Nous remercions Karen Bloch, Abbie Collins et Audrey Foster-Barber pour leur aide. , Shilpa Gavali, Cynthia Jean, Nino Khetsuriani, Ashley LaMonte, Janice Louie, Jim Sejvar et Allan Tunkel Soutien financier Programme de lutte contre les maladies infectieuses et de prévention des infections émergentes U / CCU-Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: aucun conflit