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Hémophagocytose associée au virus de l’immunodéficience humaine avec anémie ferriprive et splénomégalie massive

Nous présentons un cas de syndrome hémophagocytaire chez un homme infecté par le virus de l’immunodéficience humaine présentant une anémie ferriprive qui n’a pas répondu à une thérapie antirétrovirale hautement active. La résolution clinique est survenue seulement après une splénectomie.

et / ou traitement médicamenteux L’infection par le VIH, seule ou de concert avec d’autres infections, est une cause connue de HPS. Le traitement de la SPH potentiellement mortelle dans les cas associés au VIH n’a pas été établi. HPS associée à un traitement antirétroviral hautement actif HAART ou splénectomie Nous rapportons ce qui est, à notre connaissance, le premier cas de SPH associée au VIH dans lequel une anémie ferriprive sévère, résultant d’une séquestration splénique marquée du fer , a été traité avec succès avec un rapport splénectomyCase A – un homme blanc âgé d’un an avec une infection par le VIH CD lymphocyte T nombre, lymphocytes / mm; Charge de virus VIH, & gt ;, copies / mL par PCR ultrasensible présentée en juin avec fièvre intermittente, dyspnée, sueurs nocturnes, toux sèche et anorexie Des symptômes étaient présents depuis – semaines Le seul médicament du patient était une supplémentation en fer, un traitement qui avait été plusieurs mois avant la présentation Il ne recevait aucun autre médicament et n’avait jamais reçu de traitement antirétroviral Il n’y avait pas d’antécédents de perte de sang gastro-intestinale ou génito-urinaire ni de splénomégalie À l’examen physique, le patient était malade et avait une température de ° C, un pouls de battements / min, une fréquence respiratoire de respirations / min et un taux de saturation en oxygène de% en respirant l’air ambiant. Il avait une leucoplasie orale chevelue, une splénomégalie palpable cm sous la marge costale gauche et une lymphadénopathie généralisée Il n’y avait pas d’éruption cutanée ou d’hépatomégalie, et les résultats du dépistage des échantillons de selles du patient étaient négatifs. comme suit: nombre de globules blancs, cellules / ~ L; hémoglobine, g / dL; hématocrite,%; numération plaquettaire, × plaquettes / ~L; volume corpusculaire moyen, fL; Largeur de distribution de RBC,%; nombre de réticulocytes,%; alanine aminotransférase, UI / L; aspartate aminotransférase, UI / L; lactate déshydrogénase, UI / L; phosphatase alcaline, UI / L; bilirubine totale, mg / dL; fer, ~ g / dL; capacité totale de liaison du fer, ~g / dL; ferritine, ng / ml; Nombre de lymphocytes T CD, lymphocytes / mm; Les résultats des tests sanguins pour le cytomégalovirus CMV IgG, le virus Epstein-Barr EBV VCA-IgG, l’antigène nucléaire EBV Epstein-Barr IgG et le parvovirus B-IgG ont tous été positifs. de tests pour l’IgM du CMV, l’antigène du CMV et le parvovirus B- IgM, ainsi que les résultats du test de la monospot étaient tous négatifs Les hémocultures pour les bactéries, mycobactéries et champignons étaient négatives Résultats d’un scanner abdominal démontré, en plus d’une splénomégalie marquée , lymphoplastie rétropéritonéale, mésentérique et inguinale significative Lymphome suspecté, et une biopsie de la moelle osseuse a été réalisée La moelle osseuse était hyperplasique, avec une cellularité de% et un rapport myéloïde / érythroïde normal. Il n’y avait aucune preuve morphologique ou immunophénotypique d’une lymphoprolifération trouble Il y avait occasionnellement des macrophages avec des globules rouges ingérés. Les réserves de fer dans la moelle osseuse étaient nettement diminuées. Une biopsie du ganglion lymphatique cervical a montré une pathologie bénigne sans signe d’hémophagocytose. Les résultats d’une radiographie thoracique ont montré des marques interstitielles bilatérales. Cependant, les résultats des tests d’immunofluorescence effectués sur les échantillons de liquide de lavage broncho-alvéolaire étaient négatifs pour la pneumonie à Pneumocystis carinii. des virus, y compris des preuves d’antigène précoce du CMV par un essai sur fiole, des bactéries, des champignons, des légionelles ou des mycobactéries ont été trouvés par culture d’échantillons de liquide de BAL Le patient a été traité empiriquement par triméthoprime-sulfaméthoxazole, azithromycine et ceftazadime. Le traitement par HAART, composé d’éfavirenz, de lamivudine et de ténofovir, a été commencé. Malgré des semaines de traitement par HAART, le patient est resté fébrile, dyspnéique et profondément anémique. réponse inappropriée du patient à la transfusion sanguine le matocrit n’a augmenté que de% à% après la transfusion d’unités de globules rouges tassées sur une période de semaine et l’absence de preuve d’hémolyse à médiation immunitaire, une splénectomie semi-urgente a été réalisée. La rate a été nettement agrandie et pesée kg Le parenchyme splénique était homogène sans nodulaire. lésions Microscopiquement, la pulpe rouge était dilatée, avec de nombreux macrophages dans les cordes spléniques et les sinus. De nombreux macrophages présentaient une érythrophagocytose visible et une leucophagocytose. Des coupes des ganglions lymphatiques hilaires spléniques présentaient également des macrophages hémophagocytaires dans les sinus dilatés. dépôt de fer dans les macrophages spléniques figure C Les résultats ont indiqué hémophagocytose extensive impliquant la rate et les ganglions lymphatiques, ainsi que la séquestration du fer dans la rate Aucune autre cause de splénomégalie n’a été trouvée

Figure Vue largeDownload slidePhotomicrographie montrant hémophagocytose étendue impliquant la rate et les ganglions lymphatiques hilaires spléniques d’un patient séropositif A, Expansion de la pulpe rouge splénique avec des flèches macrophages hémophagocytaires proéminentes dans le grossissement d’origine des cordes et des sinus, × B, ganglion lymphatique Hilar montrant un accumulation de flèches de macrophages hémophagocytaires dans un sinus dilaté grossissement original, × C, coloration de fer montrant un dépôt de fer marqué dans les macrophages spléniques grossissement original, × Figure Agrandir la photoTechnique de microscopie montrant hémophagocytose étendue impliquant la rate et les ganglions lymphatiques spléniques d’un patient séropositif. , Expansion de la pulpe rouge splénique avec des flèches macrophages hémophagiques proéminentes dans le grossissement original des cordes et des sinus, × B, ganglion lymphatique Hilar montrant une accumulation de flèche macrophages hémophagocytaires dans un grossissement original sinus dilaté, × C, coloration de fer montrant dépôt de fer marqué dans ma splenique grossissement original, × Un jour après la splénectomie, le patient est déféqué et son taux d’hématocrite stabilisé. Cliniquement, le HPS du patient est résolu Il a continué à bien faire, sans récurrence de SPH pendant l’année de suivi Diagnostic clinique et résolution La discussion HPS causée par l’infection par le VIH seule n’a pas été largement rapportée, et, à notre connaissance, aucun cas d’anémie ferriprive associée à HPS n’a été décrit. Chez notre patient, HPS a été attribuée à l’infection par le VIH seule Aucune anémie ferriprive chez les patients séropositifs n’a été rapportée comme étant le résultat d’une diminution de l’apport nutritionnel ou de la perte de sang principalement du tractus gastro-intestinal, due à un sarcome de Kaposi ou à un lymphome. , ainsi que le résultat d’une malabsorption due à une infection ou à une hypoacidité gastrique Notre cas est unique en ce que le patient L’anémie ferriprive de nt semble être causée par la séquestration marquée du fer dans sa rate, qui a été élargie dans le cadre de son HPS associée au VIH. Le manque frappant de réserves de fer dans la moelle osseuse du patient contrastait fortement avec les dépôts de fer. Sa rate n’a pas pu être expliquée par une perte de sang, un apport insuffisant parce qu’il était conforme à son régime de suppléments de fer ou une malabsorption parce que les résultats des études sur le fer étaient normalisés après une thérapie au fer. anémie chez les patients infectés par le VIH Comme illustré dans ce rapport de cas, nous suggérons que le HPS soit fortement considéré comme un diagnostic potentiel chez les personnes infectées par le VIH avec une anémie ferriprive inexpliquée Bien qu’une biopsie de moelle osseuse apporte souvent des preuves de HPS , dans ce cas, une splénectomie s’est révélée à la fois diagnostique et thérapeutique. Par conséquent, ce cas démontre en outre que les résultats d’une biopsie de moelle osseuse c Le patient a reçu des semaines de multithérapie sans amélioration de son état clinique ou de son anémie. Au lieu de cela, notre patient s’est rétabli en h après la splénectomie. est restée en bonne santé depuis lors. Il n’y a qu’un autre rapport de cas d’une splénectomie réalisée sur un patient avec HPS associée au VIH Dans ce cas, le patient avait des fièvres, des sueurs, des réactions inappropriées aux transfusions sanguines et une splénomégalie massive. La biopsie de la moelle osseuse n’a pas montré d’hémophagocytose Les résultats d’un examen pathologique de la rate ont montré une hémophagocytose et les symptômes du patient ont disparu après la splénectomie. En conclusion, nous décrivons un patient souffrant d’une HPS associée au VIH qui entraîne une grave anémie ferriprive. récupéré suite à une splénectomie Nous proposons de maintenir le HPS élevé dans le diagnostic différentiel des patients infectés par le VIH présentant avec des symptômes de type B, une anémie ferriprive et une splénomégalie Si les résultats d’une biopsie de la moelle osseuse ou du ganglion lymphatique ne sont pas diagnostiques, la splénectomie doit être envisagée à la fois pour le diagnostic et le traitement